多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肾是遗传性疾病，大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤，以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。

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2008-04-05 09:38:03　采纳为答案 | 继续提问 | 投诉