怎么治疗苯丙酮尿症
于９月３日剖腹产，出生后予新生儿筛查，苯丙氨酸超过正常值２倍，新生儿未其它的特殊不适。
性别：男 年龄：出生２４天 病史：无
问题补充：
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苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。pKU是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体隐性遗传。诊断一旦肯定，应立即给予积极治疗，治疗开始时年龄愈小，效果愈好。
（一）低苯丙氨酸饮食 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30－50mg／kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12～0.6mmol／L（2～10mg／dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
（二）Bo4、5－羟色氨酸和L-DOPA BH4缺乏型PKU患儿除饮食控制外，尚应给予此类药物。
来自四川省的回复
2007-09-29 12:44:23 如果已有满意的回答请及时采纳，不要辜负回答者的劳动！
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